التصلب الجانبي الضموري AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS) ويعرف أيضاً باسم مرض ”لو غريغ” نسبة للاعب البيسبول الذى شخصت إصابته به. ويصاب به الأشخاص ما بين عمر 50 و70 عاماً ويموت المرضى عادة نتيجة مشاكل في التنفس… إن مرض التصلب الضموري الجانبي غير قابل للشفاء.
محتويات المقال
التعريف بمرض التصلب الجانبي الضموري
هو شكل من أشكال أمراض الجهاز العصبي بسبب ضمور في الأعصاب الحركية السفلية والعلوية بالجهاز العصبي المركزي (مخ وحبل شوكي) التي تتحكم في حركة العضلات الإرادية مثل المشي والتحدث.
ولكن العضلات العاصرة للمثانة والأمعاء والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادةً ما تنجو من التأثر فيحدث فقد فالبدء أو السيطرة على الحركات الإرادية مما يعنى شلل للعضلات والتي تقيد في البداية الحياة الطبيعية ثم تجعل الحياة صعبة مع تطور المرض.
أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري وعوامل الخطر
تلف بالخلايا العصبية التي تتحكم في العضلات الحركية الإرادية. لا يوجد سبب معروف وحتمي حتى الآن ولكن العلماء ربطوا هذه العوامل مع المرض:
الوراثة
5-10 % من الحالات وراثية وأسموه التصلب الجانبي الضموري العائلي واذا كان في فرد في الأسرة عنده فإن احتمالية إصابة الأطفال 50%
العلماء وجدوا في الحالات التصلب الضموري العائلي خلل جيني مورث على كروموسوم 21 المسؤول على إفراز إنزيم SOD1 (SUPEROXIDE DISMATASE) المسؤول عن التخلص من الـ FREE RADICALS فيسبب تلف للأعصاب ووجدوا أيضا نسبة الجلوتامات GLUTAMIC ACID في الخلايا العصبية مرتفع في الحالات المتوفية.
العمر
تزداد احتمالية الاصابة مع التقدم بالعمر ما بعد 40 عام ومنتصف الـ 60.
الجنس
قبل عمر 65 الرجال أكثر عرضة للإصابة عن النساء ولكن تتساوى الفرص ما بعد سن 70
اقرأ أيضاً على موقع العلاج: أمراض ومشاكل العقم وضعف الخصوبة
عوامل بيئية ومهنية
- التدخين وهو أكثر خطراً على النساء خصوصا بعد انقطاع الطمث.
- التعرض للسموم والمعادن الخطرة مثل الرصاص.
- الخدمة العسكرية وهذا نتيجة التعرض للمعادن والإصابة الفيروسية والإجهاد الشديد.
وقد لاحظ العلماء أن لاعبي كرة القدم اكثر عرضة للإصابة ورجحوا هذا نتيجة التعرض للمبيدات السامة في الملاعب.
أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري ALS
هذا المرض شديد الانتشار فالأعراض تبدأ عادة في الأطراف أو اليدين والقدمين ثم تبدأ بالانتشار لمحور الجسم ومركزه فتظهر مضاعفات للمرض مثل صعوبة التنفس والمضغ والتحدث ولكنه لا يؤثر على المثانة أو الحواس
- صعوبة المشي والحركة
- التعثر والسقوط
- ضعف في الساقين والقدمين واليدين
- تداخل الكلام ومشاكل في البلع
- تشنج في العضلات
- البكاء والضحك في غير وقتهم
مضاعفات مرض التصلب الجانبي الضموري
مشاكل التنفس:
بمرور الوقت يحدث شلل للعضلات التنفسية فيحتاج المريض إلى جهاز ليساعده بالتنفس ليلا أو يتم شق الحنجرة ومعظم المرضى يموتون نتيجة الالتهاب الرئوي أو الاختناق
مشاكل التحدث:
الأول تداخل الكلام ثم تلعثم
مشاكل البلع:
يعانى المصابون من صعوبة في البلع والمضغ نتيجة ضمور العضلات المسئولة فيعانون من سوء تغذية وجفاف كما انهم يعانون من نزول اللعاب والسوائل للقصبة الهوائية والرئتين مما يؤدى للالتهاب الرئوي أو الاختناق
الخرف:
ويعرف بالخرف الجبهي الصدغي FRONTOTEMPORAL DEMENTIA يعانى المصابون من مشاكل في الذاكرة وعدم التركيز
كيفية تشخيص التصلب الجانبي الضموري
يعد هذا المرض من أصعب الامراض في التشخيص لتشابه أعراضه الأولية مع أمراض أخرى ولكن يستخدم للتشخيص
مخطط كهربية العضل (EMG)
تعتمد هذه الطريقة على قياس النشاط الكهربي للعضلات اثناء الانقباض والانبساط عن طريق غرز إبرة في عضلات مختلفة ويساعد هذا الاختبار على تشخيص أو استبعاد التصلب الجانبي الضموري وتوجيه العلاج
اختبار التوصيل العصبي NERVE CONDUCTION STUDY (NCV)
تعتمد هذه الطريقة على قياس قدرة الأعصاب على توصيل الإشارات العصبية للعضلات المختلفة بالجسم ويحدد هذا الاختبار اذا كان هناك تلف بالأعصاب أو أمراض عضلية
التصوير الرنيني المغناطيسي (MRI)
تصوير رنينى للمخ والحبل الشوكى حيث يكشف عن وجود أورام بالحبل الشوكي أو غيره من الأشياء التي تكون سبب من أسباب الأعراض
تحاليل البول والدم
يساعد أيضا الأطباء على استبعاد الأمراض الأخرى المسببة لنفس الأعراض
البزل القطني أو الشوكي LUMBAR PUNCTURE
اخذ عينة من السائل النخاعى بابره وإرسالها للفحص المعملى
خزعة العضلات MUSCLE BIOPSY
استئصال جزء صغير من العضله وإرسالها للمعمل للفحص تحت تأثير البنج
علاج التصلب الجانبي الضموري AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
لا يمكن علاج مرض تصلب الجانبى الضمورى (ALS) نظرا لعدم وجود سبب محدد للمرض ولكن يمكن تأخير تطور المرض وتحجيم أعراضه ومضاعفاته والتكيف على أعراضه الأولية والبقاء فترة أطول على قيد الحياة.
سوف يحتاج المريض فريق طبى في مختلف المجالات ( أخصائي باطني / أخصائي أمراض تنفسية / علماء نفس ) للتكيف وتوفير رعاية صحية
وينقسم العلاج إلى:
العلاج بالأدوية:
يعتمد دواءين رئيسين في علاج التصلب الجانبي الضموري أولهم:
ريلوزول (ريلوتيك) RILUZOLE
يأخذ هذا الدواء عن طريق الفم ORAL ROUT وجد العلماء أن هذا الدواء يقلل من نسبة الجلوتامات في الخلايا العصبية فوجد العلماء انه يزيد من عمر المصاب عدة اشهر وعدم احتياجه للتنفس الصناعي لفتره أطول ولكنه لا يمحو التلف الذى سببه المرض للخلايا العصبية.
يجب فحص دوري لوظائف الكبد نتيجة أنه يأثر على الكبد ويسبب دوخة واضطرابات بالجهاز الهضمي.
ادارافون (راديكافا) EDARAVONE
يعطى هذا الدواء عن طريق الحقن الوريدي كل أسبوعين ويعمل كمضاد للأكسدة FREE RADICAL SCAVENGER لحماية الأعصاب من التلف والتدمير ب free radicals وله أعراض جانبية مثل ضيق التنفس والصداع وظهور بعض الكدمات.
وقد وجد العلماء أن علاج الليثيوم Li الذى يستخدم في علاج bipolar depression ثنائي القطبية، قد يبطأ من تقدم أعراض التصلب الجانبي الضموري ولكن بدون معرفة الطريقة.
ويصف الطبيب أدوية أخرى لعلاج الأعراض أو لتقليلها بما في ذلك ( التشنجات – الإمساك – الألم – الاكتئاب – مشاكل في النوم – زيادة اللعاب والبلغم).
العلاجات الأخرى وتشمل:
العناية بمشاكل التنفس: مع تطور المرض تتلف العضلات المسؤولة عن التنفس فيحدث مشاكل التنفس ويساعد الطبيب على تحسين التنفس خصوصا ليلا عن طريق أجهزة التنفس IPPV التهوية متقطعة الضغط الإيجابي أو BIPAP الضغط الإيجابي للممر الهوائي
علاج بدني: مسؤولية العلاج الطبيعي أن يساعدك على المشي والتنقل وتوفير المعدات التي تساعد المريض على البقاء مستقلا ومساعدة العضلات على العمل بأفضل حالاتها.
علاج النطق: مع تطور المرض يحتاج المريض إلى مساعدة في جعل الكلام أكثر قابلية للفهم واستكشاف طرق جديدة للتواصل مثل الورقة والقلم
الدعم الغذائى: حيث أنه مع التطور يحدث جفاف وسوء تغذية فيجب توفير أغذية سهلة البلع والمضغ وقد نحتاج فالنهاية إلى تركيب أنبوب تغذية
الدعم النفسي والاجتماعي: قد يقدم الأطباء النفسيين الدعم النفسي للمرضى والأخصائيين الاجتماعيين الدعم المالي والتأمينى لتوفير ثمن الأجهزة والمعدات
ومازال العلماء يجرون العديد من التجارب السريرية لاكتشاف أدوية أخرى لمرض التصلب الجانبي الضموري
خلاصة مرض التصلب الضموري الجانبي
وفى النهاية، مرض التصلب الضموري الجانبي العضلي هو مرض 90% منه وراثي والباقي لأسباب وعوامل غير محددة حتى الآن ويسبب شلل للعضلات نتيجة ضمور في الأعصاب الحركية بالمخ وينتهى بالمريض الموت نتيجة مضاعفاته واهمها صعوبة التنفس.
وهو مرض سريع التطور والانتشار وللأسف لا يمكن الوقاية من الإصابة بمرض تصلب الضموري الجانبي العضلي ولكن يمكن تحجيم أعراضه وتقليل انتشارها وتقليل ظهور المضاعفات ويعتمد علاجه على علاج مضاعفاته ليس إلا.
